ぶどうの房状をした肺胞の壁にあたるところ(肺胞壁)に、なんらかの原因で炎症が起こり、しだいに肺胞壁が厚くなるとともに硬い組織へと変化(線維化)をする病気です。肺が線維化を起こすので肺線維症とも呼ばれています。病原体が肺内に浸入して起こす通常の肺炎とは異なり、病気が伝染することはありません。
[原因]
原因が不明な特発性間質性肺炎と、それ以外の間質性肺炎に大別することができます。特発性間質性肺炎には、急激に発症し病状が短期間に進展して半年以内に致死的な状態におちいる急性間質性肺炎があります。
慢性型は特発性肺線維症と呼ばれ、病気は徐々に進行し、肺の構造が変化して蜂の巣状に改変したり肺がちぢまって小さくなったりします。特発性間質性肺炎には、そのほかに器質化肺炎や非特異性間質性肺炎といった病気もあります。
特発性以外の間質性肺炎には、膠原(こうげん)病に合併するもの、薬剤によるもの、粉じん曝露(ばくろ)などによるじん肺、放射線治療によるもの、アレルギー機序による過敏性肺炎、サルコイドーシスなどがあります。
[症状][診断]
病初期には症状のないこともありますが、進行してくると、たんのないせきやからだを動かしたときの息苦しさがみられます。したがって、健康診断の際に胸部X線検査をすることによりはじめて間質性肺炎に罹患(りかん)していることを指摘されることも多いのです。
胸部単純X線検査では、左右の肺にあわいすりガラス様の陰影から粒状、網目状、リング状などさまざまな異常影がみられます。
また、病気が進行した場合には肺が硬くなり、息を吸っても十分にひろがらず縮小化して、X線写真では横隔膜の陰影が挙上している像が観察されます。
胸部CT検査では、病巣の微細な陰影を観察することが可能です。
病変の分布のしかたや性質をみることにより、どのような種類の間質性肺炎かを推測することができます。
血液検査では、白血球、CRP、LDHの増加がみられ、間質性肺炎の病勢を知るにはKL-6、SP-A、SP-Dなどが役に立ち病気の悪化とともに高値を示します。
呼吸機能検査では、低酸素状態を検出するための動脈血ガス分析や酸素飽和度、肺活量、肺拡散能(D$LCO$)などで低下をしていないかを調べます。
さらに、過敏性肺炎、サルコイドーシス、がん性リンパ管症など特有の病像を示す病気を確定診断するために、気管支鏡を用いて肺の細胞(気管支肺胞洗浄)や組織(経気管支肺生検)を採取することもあります。
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